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Malformations ano rectales

MALFORMATIONS ANORECTALES CObjectifs ? De ?nir MAR ? Expliquer l ? etiopathogenie des MAR ? Poser le diagnostic positif ? Interpretater Invertogramme ? Décrire Formes anatomopathologiques ? Enoncer Principes traitement CPLAN ? GENERALITES DIAGNOSTIC De ?nition Diagnostic positif Iinteret Historiques Diagnostic di ?erentiel Rappel embryologique TRAITEMENT Rappel anatomique But Moyens et methodes Physiologies Physiophathologie Indication ? SIGNES CLINIQUE CONCLUSION TDD formes Cliniques BIBLIOGRAPHIE CGENERALITES ? De ?nition ? Anomalies congénitales ? Interrompant façon partielle ou totale ? Continuité portion terminale tube digestive ? Modi ?ant sa topographie CGENERALITES Interets Epidémiologique Fréquence naissances Prédominance masculin Diagnostique Clinique CGENERALITES Thérapeutique Urgence thérapeutique Pronostique Fonctionnel incontinence fécal Vital malformations associées CGENERALITES ? HISTORIQUE ? L ? imperforation de l'anus est bien connue depuis l'antiquité ? Traitées par trocardisation puis dilatations successives ? Amussat ère Personne proctoplastie ? Stephens décrit l ? anatomopathologie du cul de sac intestinal et l ? appareil sphinctérien ? Voie de traitement formes hautes préservant la sangle pubo-rectale des muscles releveurs de l ? anus ? Pena et De Vries ont synthétisé PEC Formes MAR CGENERALITES Rappel embryologique ? Développement embryologique normal Intestin postérieur origine ? distal du côlon transverse ? Côlon descendant ? Sigmo? de ? Rectum ? Partie supérieure du canal CGENERALITES Embryogénèse ano-pelvi-rectale et èmesSG Partir du bourgeon caudal étapes Formation du cloaque et du Périnée primaire ? Surviens vers la éme SG CGENERALITES ? Le cloisonnement du cloaque ? Surviens a la ème SG CGENERALITES Embryologie des MAR Imperforations membraneuses Persistance membrane anale Anus couverts fusion vers l ? avant bourrelets ano-génitaux Communications système urogénital ou peau Fusion incomplète de la cloison uro-rectale CGENERALITES D ? après la théorie de Van Der Putte ? Défect membrane cloacale ouverture anormale rectum site périnéal ou voies urogénitales ? Fistule anus ectopique CGENERALITES ? RAPPELS ANATOMIQUES ? Rectum CGENERALITES ? Appareil sphincterien Le muscle releveur Le sphincter interne Le sphincter externe H M CGENERALITES ? Vascularisation CGENERALITES CGENERALITES ? Innervation Haut Arrière CGENERALITES ? Physiologie ? Contrôle de la continence ??Mécanisme continence normale ? Les muscles releveurs de l ? anus ? Pubo-rectal ? Ilio- coccygien ? Ischio-coccygien ? Pubo-coccygien ? Sphincter interne lisse ? Sphincter externe strié CGENERALITES ?? Contrôle de la continence ? Sensibilité recto-anale ? Motrice volontaire sphincter externe et sangle releveurs ? Motrice involontaire du sphincter interne ? Coordination motricité recto- sigmo? dienne CGENERALITES ?? D ? autres facteurs ? Adaptabilité du rectum ? Pressions extrinsèques Plancher pelvien et Pressions intra abdominales ? Pressions intrinsèques Plancher pelvien et sphincters CGENERALITES ?? Ensemble facteurs systèmes ? Système capacitif Capacité du rectum à s ? adapter à son contenu ? Système résistif Capacité du canal anal résistance passage selles Tonus base au repos E ?orts de défécation CGENERALITES ?? Organe résistant comporte ? Sphincter interne Barriere de pression permanente ? Sphincter externe Continence d ? urgence ? Sangle des releveurs Maintient angulation anorectale CGENERALITES ? Défécation Centres corticaux ressentent sensation plénitude rectale et besoin ? Relaxation ré exe sphincter interne ou ré exe recto-anal inhibiteur ?