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Enf1 172 0153 ? NecPlus Téléchargé le sur www cairn info par Vincent Junod via Université de Lausanne IP ? NecPlus Téléchargé le sur www cairn info par Vincent Junod via Université de Lausanne IP PROFIL NEUROPSYCHOLOGIQUE ET CAPACITÉS MÉTAPRAGMATIQUES DAN

? NecPlus Téléchargé le sur www cairn info par Vincent Junod via Université de Lausanne IP ? NecPlus Téléchargé le sur www cairn info par Vincent Junod via Université de Lausanne IP PROFIL NEUROPSYCHOLOGIQUE ET CAPACITÉS MÉTAPRAGMATIQUES DANS LE SYNDROME DE SCHACHMAN-DIAMOND Martine Batt Marie Canton Oriane Pastore Christine Bocéréan Alain Trognon Frédéric Verhaegen Fanny Fouyssac Emmanuel Ra ?o Emeline Guiot Marjorie Bonneton Blandine Beaupain Jean Donadieu NecPlus Enfance ? N pages à ISSN - DOI S Article disponible en ligne à l'adresse ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- https www cairn info revue-enfance - - -page- htm -------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Distribution électronique Cairn info pour NecPlus ? NecPlus Tous droits réservés pour tous pays La reproduction ou représentation de cet article notamment par photocopie n'est autorisée que dans les limites des conditions générales d'utilisation du site ou le cas échéant des conditions générales de la licence souscrite par votre établissement Toute autre reproduction ou représentation en tout ou partie sous quelque forme et de quelque manière que ce soit est interdite sauf accord préalable et écrit de l'éditeur en dehors des cas prévus par la législation en vigueur en France Il est précisé que son stockage dans une base de données est également interdit Powered by TCPDF www tcpdf org C ? NecPlus Téléchargé le sur www cairn info par Vincent Junod via Université de Lausanne IP ? NecPlus Téléchargé le sur www cairn info par Vincent Junod via Université de Lausanne IP Pro ?l neuropsychologique et capacités métapragmatiques dans le syndrome de Schachman-Diamond Martine BATT Marie CANTON Oriane PASTORE Christine BOCERÉAN Alain TROGNON Frédéric VERHAEGEN Fanny FOUYSSAC Emmanuel RAFFO Emeline GUIOT Marjorie BONNETON Blandine BEAUPAIN et Jean DONADIEU RÉSUMÉ L ? objectif principal de cette étude pilote est d ? avancer des hypothèses quant au pro ?l neuropsychologique des enfants et adolescents français porteurs du Syndrome de Shwachman-Diamond SSD maladie génétique rare Il s ? agit également d ? évaluer les capacités métapragmatiques à partir d ? épreuves dialoguées de compréhension de trois formes non littérales de demandes indirectes spéci ?quement aménagées pour cette population L ? originalité de ce travail réside ainsi dans l ? analyse des pro ?ls comportementaux et dans l ? étude des fonctions cognitives supérieures de enfants SSD Au-delà du faible potentiel cognitif observé pour notre échantillon plus de la moitié des enfants SSD présentent des dif ?cultés de cognition sociale et tous manifestent des problèmes comportementaux notamment d ? adaptation sociale et exécutifs Les résultats obtenus mettent en évidence des pro ?ls particuliers de performances au sein des di ?érentes épreuves évaluant la cognition sociale L ? hypothèse d ? une atteinte spéci ?que de certains aspects de la théorie de l ? esprit est ainsi soulevée MOTS -CLÉS SHWACHMAN-DIAMOND COGNITION SOCIALE PRAGMATIQUE DIALOGUE COMPORTEMENT FONCTIONS EXéCUTIVES NEUROPSYCHOLOGIE Interpsy EA Université de Lorraine Campus CLSH Boulevard Albert er - BP - Nancy Cedex - France Email Martine Batt univ-lorraine fr oriane pastore univ-lorraine fr christine bocerean univ-lorraine fr alain trognon univlorraine fr frederic verhaegen univ-lorraine fr CHRU Nancy Service