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+ Models ANNPLA-1238; No. of Pages 14 Pour citer cet article : Faglin P, et al.

+ Models ANNPLA-1238; No. of Pages 14 Pour citer cet article : Faglin P, et al. Le thorax disgracieux : analyse et anomalie. Approche curative ou palliative ?. Ann Chir Plast Esthet (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.anplas.2016.06.010 Le thorax disgracieux : analyse et anomalie. Approche curative ou palliative ? The unsightly chest: Analysis and anomaly. Curative or palliative approach? P. Faglin c,*, É. Nectoux a, A. Belkhou b, P. Guerreschi c, V. Duquennoy-Martinot c a Departement de chirurgie et orthope ´die de l’enfant, ho ˆpital Jeanne-de-Flandre, centre hospitalier re ´gional et universitaire de Lille, 2, avenue Oscar-Lambret, 59037 Lille cedex, France b Service de chirurgie plastique pe ´diatrique, ho ˆpital Jeanne de Flandre, CHRU Lille, 2, avenue Oscar- Lambret, Lille, France c Service de chirurgie plastique, reconstructrice et esthe ´tique, ho ˆpital Salengro, centre hospitalier re ´gional et universitaire de Lille, 2, avenue Oscar-Lambret, 59037 Lille cedex, France MOTS CLÉS Malformation de la paroi thoracique ; Pectus excavatum ; Pectus carinatum ; Sternochondroplastie ; Technique de Nuss ; Technique de comblement ; Prothèse en silicone sur mesure ; Fente sternale ; Dystrophie thoracique restrictive acquise Résumé Les malformations de la paroi thoracique antérieure sont largement dominées par le pectus excavatum correspondant à un enfoncement du plastron chondrosternal allant des 3e aux 7e paires de cartilages costaux, puis par le pectus carinatum correspondant à l’inverse, à la protrusion de ce plastron. Le retentissement esthétique et psychosocial très importants pour les patients n’est plus à démontrer, alors que le retentissement fonctionnel cardiopulmonaire reste encore très débattu. La prise en charge oppose donc les techniques chirurgicales curatives comme la sternochondroplastie sous-périchondrale simpliﬁée de Wurtz ou la technique mini- invasive de Nuss, aux techniques de comblement palliatives : prothèses en silicone sur mesure, lipostructure, lambeaux. À cela, s’ajoutent les techniques non chirurgicales comme les cloches aspirantes (Vacuum Bell1) pour le pectus excavatum ou les orthèses de compression externe pour le pectus carinatum. La morbimortalité de certaines techniques lourdes doit être mis en balance avec le caractère esthétique, fonctionnel ou mixte de la demande dans le choix de la prise en charge. Les autres déformations sont beaucoup plus rares. Le pectus arcuatum est une forme mixte dont les principes de traitement sont les mêmes. Les fentes sternales résultent d’un défaut de fusion des barres sternales et relèvent le plus souvent de la chirurgie néonatale. La dystrophie thoracique restrictive acquise est la conséquence des chirurgies curatives trop précoces de ces déformations. # 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Annales de chirurgie plastique esthétique (2016) xxx, xxx—xxx * Auteur correspondant. Adresses e-mail : pierre.faglin@orange.fr (P. Faglin), veronique.martinot@chru-lille.fr (V. Duquennoy-Martinot). Disponible en ligne sur ScienceDirect www.sciencedirect.com http://dx.doi.org/10.1016/j.anplas.2016.06.010 0294-1260/# 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. KEYWORDS Chest wall deformity; Pectus excavatum; Pectus carinatum; Sternochondroplasty; Nuss procedure; Filling technique; Customized silicone implant; Sternal cleft; Acquired restrictive thoracic dystrophy Summary Anterior chest wall deformity are mostly represented by pectus excavatum, which is a depression of the chondrosternal plastron from the 3rd to the 7th pairs of the costal cartilages, then by pectus carinatum which conversely represents a protrusion of this plastron. The major esthetic and psychosocial impact is not to be demonstrated anymore whereas the cardiopulmonary functional impact remains still highly debated. Regarding the management, curative surgical techniques such as Wurtz’s sub-perichondrial simpliﬁed sternochondroplasty or Nuss’ minimaly invasive technique are opposed to palliative ﬁlling technique such as customized silicone implant, lipostructure and ﬂaps. In addition to these there are non-surgical techniques like suction bells (Vacuum Bell1) for pectus excavatum or compressive orthotic bracing for pectus carinatum. The morbidity and the mortality related to some of the heavy surgeries must be weighed up with esthetic, functional or both surgical indications in order to choose the proper management. The other known deformities are much rarer. Pectus arcuatum is a combined type requiring the same management principles. Sternal cleft is caused by a fusion defect of the sternal bars, which must be treated mainly by neonatal surgery. Acquired restrictive thoracic dystrophy is a consequence of early curative surgery. # 2016 Elsevier Masson SAS. All rights reserved. Introduction Les anomalies du thorax sont dominées par les malforma- tions de la paroi thoracique antérieure, telles que : le pectus excavatum (PEx) ou thorax en entonnoir (« funnel chest » des Anglo-Saxons), la plus fréquente, représente 90 % des malformations ; le pectus carinatum (PC) ou thorax en carène ou en bréchet (quille du sternum chez les oiseaux) (« keel chest »), est la deuxième plus fréquente ; le pectus arcuatum (PA), mixte ou syndrome de Currarino- Silverman (« pigeon breast ») ; le syndrome de Poland, rare, concerne une naissance sur 30 000. Au complet, il associe une absence des 2e aux 4/ 5e cartilages costaux, une hypoplasie ou absence de la glande mammaire et/ou du mamelon, une hypoplasie du tissu cellulaire sous-cutané et une synbrachydactylie homolatérale ; les fentes sternales ou sternum biﬁdum ; la dystrophie thoracique restrictive acquise ou syndrome de Jeune acquis, d’origine iatrogène, séquelle d’inter- vention pour pectus excavatum dans la petite enfance [1]. Ces anomalies thoraciques antérieures représentent 95 à 97 % de toutes les déformations de la paroi thoracique antérieure [2]. Seules ces anomalies les plus fréquentes seront donc développées dans ce chapitre, à l’exception du syndrome de Poland qui sera abordé dans le chapitre spéciﬁque d’E. Delay et al. D’autres malformations sont extrêmement rares et nécessitent une prise en charge spécialisée : le syndrome de Jeune ou dystrophie thoracique asphyxi- ante, d’origine congénitale ; le syndrome de Jarcho-Levine ou dysplasie spondylothoracique ; la pentalogie de Cantrell associant des malformations du cœur, du péricarde, du diaphragme, de la paroi abdomi- nale et de la partie basse du sternum. Enﬁn, certaines sont isolées et rarement à l’origine d’une demande de correction comme les malformations des côtes (aplasie, synostose ou biﬁdité) et des cartilages costaux (hyperplasie localisée). Le chirurgien plasticien peut être confronté à une demande « esthétique » sur le thorax et doit donc avoir le minimum de connaissances nécessaires sur le sujet pour bien orienter le patient ou pour le prendre en charge. Dans certains cas, un bilan malformatif et fonctionnel s’impose. Ensuite, soit il faudra envisager un traitement curatif de l’anomalie, soit un traitement palliatif. Anatomie du thorax et croissance La cage thoracique est composée de plusieurs éléments : le sternum en avant, lui-même divisé en trois parties : le manubrium recevant les deux clavicules, de part, et, d’autre, de la fourchette sternale (ou incisure jugulaire) et les deux premières paires de cartilages costaux. Le corps du sternum est en rapport avec les cartilages cos- taux 2 à 7, et percé en son centre chez 10 à 18 % de la population (foramen sternal). Le processus ou appendice xyphoïde est à son extrémité inférieure et présente sou- vent une perforation centrale. La jonction manubrio- sternale forme un angle obtu, appelé : angle de Louis ; les cartilages costaux unissent les côtes au sternum et sont au nombre de 7 paires. Au niveau des cartilages inférieurs, il existe de nombreuses variations anatomi- ques avec des ponts cartilagineux ou synchondrose. Dans un cas sur 10 environ, on retrouve une 8e paire de cartilage ; les 12 paires de côtes, dont 7 à 8 sont directement reliées au sternum par un cartilage, les paires 9 et 10 sont parfois solidarisées aux précédentes par une synchondrose, et les 2 dernières, nommées côtes ﬂottantes, se terminent par un cartilage libre ; les douze vertèbres thoraciques qui ferment la cage thoracique en arrière. Les cartilages de croissance responsable de la croissance du thorax sont situés au niveau de la jonction chondroster- nale. Une atteinte trop précoce de cette zone peut donc nuire au développement thoracique. Les malformations du plastron chondrosternal peuvent exister dès la naissance ou + Models ANNPLA-1238; No. of Pages 14 Pour citer cet article : Faglin P, et al. Le thorax disgracieux : analyse et anomalie. Approche curative ou palliative ?. Ann Chir Plast Esthet (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.anplas.2016.06.010 2 P. Faglin et al. se développer voire s’aggraver plus tardivement, notam- ment pendant le pic de croissance pubertaire, avant de se stabiliser à l’âge adulte. Bilan initial Examen clinique Le diagnostic des malformations de la paroi thoracique est la plupart du temps clinique. Deux ou souvent trois consulta- tions préopératoires sont nécessaires pour faire le bilan clinique puis paraclinique, pour choisir le traitement et pour en expliquer les modalités, les objectifs et les complications. Les patients consultent soit dès le plus jeune âge, motivés par l’inquiétude des parents, soit à l’âge de la puberté, lorsque la déformation devient gênante. L’interrogatoire recherche des antécédents personnels et/ou familiaux de PEx ou de PC mais aussi des antécédents en faveur d’une maladie du tissu conjonctif (syndrome de Marfan ou syn- drome d’Ehler-Danlos) : morphotype avec grande taille, hyperlaxité ligamentaire, luxation du cristallin, décollement de rétine, dilatation ou dissection de l’aorte ascendante, prolapsus mitrale ou tricuspide. Moins de 1 % des patients atteints d’un PEx ont une maladie du tissu conjonctif sous- jacente [3]. Il faut uploads/Sante/ thorax-disgracieux-annales-chir-pla-pdf.pdf