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THESE PRESENTEE ET SOUTENUE PUBLIQUEMENT LE 12/05/2017 PAR Mlle. EL HAFIANI ASM

THESE PRESENTEE ET SOUTENUE PUBLIQUEMENT LE 12/05/2017 PAR Mlle. EL HAFIANI ASMAE Née le 03/11/1991 à Fès POUR L'OBTENTION DU DOCTORAT EN MEDECINE MOTS-CLES : Maladie de Parkinson - Neurodégénérative - Application Web - Sémiologie JURY SÉMIOLOGIE DE LA MALADIE DE PARKINSON APPLICATION WEB - - UNIVERSITE SIDI MOHAMMED BEN ABDELLAH FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE FES UNIVERSITE SIDI MOHAMMED BEN ABDELLAH FES Année 2017 Thèse N° 102/17 ROYAUME DU MAROC M. RAMMOUZ ISMAIL.............................................................................. Professeur de Psychiatrie M. BELAHSEN MOHAMMED FAOUZI……………………...........…… .…. . Professeur de Neurologie M. EL OTMANI HICHAM.…………………………………........................... Professeur de Neurologie M. SOUIRTI ZOUHAYR............................................................................. Professeur agrégé de Neurologie Mme. MESSOUAK OUAFAE.................................................................... Docteur spécialiste en Neurologie JUGES PRESIDENT RAPPORTEUR Sémiologie de la maladie de Parkinson Thèse N° :102/17 Mlle. ELHAFIANI Asmae 1 PLAN Sémiologie de la maladie de Parkinson Thèse N° :102/17 Mlle. ELHAFIANI Asmae 2 I. Introduction ...................................................................................................... 3 II. Objectifs et méthodologie ................................................................................ 7 III. Préambule ...................................................................................................... 9 1. Epidémiologie .............................................................................................. 9 2. Anatomopathologie ...................................................................................... 9 3. Physiopathologie ......................................................................................... 10 4. Notion des signes moteurs et non moteurs.................................................. 11 IV. Sémiologie de la maladie de Parkinson ........................................................... 12 1. Sémiologie de la triade ................................................................................ 12 2. Sémiologie des autres signes moteurs ........................................................ 14 3. Sémiologie des symptômes non moteurs ..................................................... 18 4. Sémiologie des complications du traitement ................................................ 30 V. Synthèse : comment examiner un patient parkinsonien ? ................................. 35 VI. Conclusion .................................................................................................... 41 Sémiologie de la maladie de Parkinson Thèse N° :102/17 Mlle. ELHAFIANI Asmae 3 I. Introduction : 1. Définition de la maladie de Parkinson La maladie de Parkinson (MP) est une affection chronique, neurodégénérative progressive qui touche les personnes âgées généralement entre 45 et 70 ans, et se manifeste par un ensemble de symptômes neurologiques secondaires en grande partie à une atteinte spécifique des cellules dopaminergiques du locus Niger. Si le mécanisme de son développement est assez bien connu, ses causes exactes sont encore un mystère pour la science malgré l’accumulation récente d’arguments scientifiques très intéressants. La MP a d’abord été décrite par James Parkinson en 1817 dans une monographie classique intitulée Shaking Palsy (Paralysie agitante). Ensuite, c’est le neurologue français, Jean-Martin Charcot, qui exerçait à l’hôpital de la Salpêtrière à Paris, qui lui donna le nom définitif de «maladie de Parkinson» à la fin du XIXe siècle. [1] [2] Le diagnostic de la maladie repose sur un faisceau d’arguments cliniques, associant en premier lieu une triade symptomatique évocatrice: un tremblement de repos, une bradykinésie et une hypertonie plastique, auxquels il faut ajouter l’efficacité remarquable des médicaments dopaminergiques (notion de dopasensibilité). La L-dopa (ou levodopa) est en effet le principal traitement de la maladie de Parkinson, malgré ses effets secondaires, notamment retardés, et son inefficacité sur certains symptômes liés à l’atteinte d’autres structures cérébrales non dopaminergiques (notion de symptômes non dopa-sensibles ou dopa-résistants). La rééducation est un complément indispensable du traitement médicamenteux. [1] [2] Sémiologie de la maladie de Parkinson Thèse N° :102/17 Mlle. ELHAFIANI Asmae 4 2. Sémiologie de la triade et des autres signes: Au début de l’évolution de la Maladie de Parkinson Idiopathique (MPI), la triade est parfois incomplète, un symptôme pouvant être manquant (seulement 6 % des formes sont complètes). Certaines formes sont akinéto- hypertoniques et d’autres tremblantes. Les signes cliniques de la MPI sont les trois signes cardinaux décrits ci- après, auxquels s’associent d’autres troubles. 2.1. Triade clinique caractéristique de la MPI: • Tremblement de repos: Il est rapporté comme étant le signe de début le plus fréquent car il concerne 70% des patients. Lorsqu’il constitue l’essentiel de la symptomatologie, la MPI est dite de «forme tremblante». C’est un mouvement oscillatoire de faible amplitude, de rythme lent (4 à 6 cycles par seconde), qui prédomine aux extrémités lorsqu’elles sont relâchées. • Akinésie: L’akinésie est la perte ou le trouble de l’initiation et de l’exécution du mouvement par perte de l’initiative motrice, de la spontanéité des mouvements, avec lenteur des mouvements. Le patient parkinsonien a des mouvements à la fois lents et de faible amplitude mais sa force musculaire est normale. • Hypertonie extrapyramidale ou hypertonie plastique: Il s’agit d’une résistance à la mobilisation passive des articulations. En effet, le tonus de base est augmenté de façon homogène, souvent avec perception d’à coups (phénomène de roue dentée) et cette résistance augmente nettement si une mobilisation active d’un autre segment du corps est faite par le patient (signe de Froment). Sémiologie de la maladie de Parkinson Thèse N° :102/17 Mlle. ELHAFIANI Asmae 5 2.2. Signes associés: Les signes associés à la triade qui apparaissent au fur et à mesure de l’évolution de la MPI sont : -Des troubles de la posture associant les troubles de l’orientation, les troubles de l’équilibration et les troubles de la coordination posture-mouvement. -Des troubles de la parole et de la déglutition: voix monocorde, palilalie (répétition de phonèmes), tachyphémie paroxystique (se mettre à parler avec une extrême rapidité), hypersalivation. -Des signes neurovégétatifs associant des troubles digestifs qui sont très fréquents (notamment la constipation), une hypotension artérielle orthostatique, des troubles vésico-sphinctériens, un amaigrissement (qui reste aspéciﬁque). -Des troubles sensitifs, à type de crampes, engourdissement, sensation de chaleur, etc. -Des troubles du sommeil et de la vigilance à type d’insomnie, initiale ou concernant la deuxième partie de la nuit et de cauchemars, qui correspondent à des troubles du comportement en sommeil paradoxal. -Des troubles cognitifs et des troubles psychiques notamment les troubles de l’attention et des fonctions exécutives, les troubles de mémoire liés à la difficulté du contrôle attentionnel, la bradypsychie (ralentissement dans le temps de réponse), la dépression, l’anxiété et la démence. [3] Sémiologie de la maladie de Parkinson Thèse N° :102/17 Mlle. ELHAFIANI Asmae 6 3. Signes dopaminergiques et signes non dopaminergiques : Les symptômes dopa-sensibles sont les signes qui répondent à un traitement dopaminergique et sont représentés par: la triade et ses conséquences directes (comme la marche). Les symptômes dopa-résistants dits aussi symptômes axiaux, sont les signes qui ne s’améliorent pas après prise de la L-dopa. Habituellement, ils apparaissent après plusieurs années d’évolution de la maladie, et ils sont représentés par l’atteinte cognitive, les troubles de déglutition, les troubles sphinctériens et la dysautonomie. Les Symptômes dopa-induits: l’instauration du traitement substitutif classique, la L-dopa, permet d’obtenir un contrôle presque parfait de la symptomatologie extrapyramidale qualifiée parfois de véritable «lune de miel». Malheureusement le bénéfice s’estompe progressivement avec l’apparition de complications motrices dont il faut distinguer les fluctuations motrices qui se définissent comme la résurgence des signes parkinsoniens et les dyskinésies induites par la L-dopa qui s’associent précocement à ces fluctuations. Sémiologie de la maladie de Parkinson Thèse N° :102/17 Mlle. ELHAFIANI Asmae 7 II. Objectifs et méthodologie : 1. Objectifs : L’objectif principal de notre travail est d'élaborer un outil interactif d’auto- apprentissage sur support numérique servant à illustrer les différents symptômes et signes de la maladie de Parkinson. Cet outil cible spécifiquement les étudiants en médecine ainsi que les médecins résidents en début de spécialité en neurologie. Ce support, sous forme d’une application Web pourra être également utilisé par les enseignants afin d’illustrer les cours de sémiologie aux cours magistraux. A partir de ce support, il deviendra plus aisé de reconnaître un syndrome parkinsonien et de différencier entre une maladie de Parkinson et les autres syndromes parkinsoniens. 2. Méthodologie : En premier lieu, nous avons commencé par faire une recherche bibliographique incluant les différents livres et articles traitant la sémiologie de la maladie de Parkinson. Ensuite, nous avons compilé la liste des symptômes que nous devions faire apparaître dans notre travail, nous les avons classés, par la suite, en symptômes directement visibles chez les patients (tremblement par exemple) et en symptômes retrouvés à l’interrogatoire (anosmie par exemple). [annexe1] Nous n’avons sélectionné dans cette liste que les symptômes qui nous paraissaient les plus pertinents et les plus utiles pour un étudiant ou un résident de neurologie. Nous avons, par la suite, défini la manière d’illustrer chaque symptôme sélectionné (photo-vidéo…). Sémiologie de la maladie de Parkinson Thèse N° :102/17 Mlle. ELHAFIANI Asmae 8 Une vingtaine de patients furent enrôlés pour ce projet qui s’est déroulé au sein du CHU Hassan II de Fès et qui s’est étalé sur dix mois. Tous les patients qui figurent dans ce travail ont signé un consentement éclairé. [annexe2] Pour nos prises de vue, on s’est basé sur le support de l’université d’Oxford montrant la méthodologie avec laquelle on peut filmer un patient parkinsonien. [annexe3] Les illustrations vidéo ont été incluses dans la partie sémiologie de la maladie de Parkinson, associées à un commentaire audio et toujours liées à la partie texte de la sémiologie de la maladie. Le navigateur peut passer facilement de l’explication par le texte à l’illustration et inversement. Nous avons monté une vidéo explicitant le déroulement étape par étape d’un examen clinique d’un patient parkinsonien. Enfin, une partie auto-évaluation comportant des exercices QCM où le navigateur est amené à évaluer ses connaissances en observant des séquences vidéos et en répondant aux QCM proposées. Sémiologie de la maladie de Parkinson Thèse N° :102/17 Mlle. ELHAFIANI Asmae 9 III. Préambule: 1. Epidémiologie: La maladie de Parkinson est la cause la uploads/Sante/ these-parkinson.pdf