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CAT devant l’ictère en pédiatrie Réalisé par: EL GOUDALI Noureddine Définition:

CAT devant l’ictère en pédiatrie Réalisé par: EL GOUDALI Noureddine Définition: Coloration jaunâtre des téguments et muqueuses due à l’accumulation de Bilirubine libre ou conjuguée dans le sang. Interrogatoire: • L’age •Délai d’apparition de l’ictère et son caractère évolutif • Sd pseudo-grippal (fièvre, frissons, sueurs, myalgies …) • Présence ou non d’un prurit • Aspect des selles +++ et des urines • Terrain: prématurité • ATCDs: épisodes identiques, transfusion sanguine, anamnèse infectieuse de la mère Examen clinique: • Intensité de l’ictère • Associé ou non à une pâleur cutanéo- muqueuse • Aspect des selles: normocolorées, décolorées , hypercolorées • Lésions de grattage (prurit) • Rechercher une HMG, SMG • Retentissement neurologique +++ ( encéphalopathie bilirubinique/ ictère nucléaire du nouveau-né) • Signes d’IHC , HTP Bilan paraclinique: Orienté par l’interrogatoire et l’examen clinique Bilirubine( totale, conjuguée, libre), PAL, GGT (cholestase), Transaminases (cylolyse), TP, haptoglobine, LDH, sérologies, groupage ABO, Rh, test de Coombs, NFS, Plq, ECBU, échographie … Ictère cholestatique Ictère non cholestatique Bilirubine Conjuguée Non conjuguée Selles Décolorées Normocolorées Urines Foncées Foncées, Coca- Cola Prurit Pfs présent Absent Causes de l’ictère chez le nouveau-né et le nourrisson Cholestatique: Non cholestatique:  AVB extra-hépatique: Urgence médico-chirurgicale, évolution rapide vers la cirrhose.  Infection urinaire à E.Coli: toxine secrétée délétère sur les canalicules biliaires  Kyste du cholédoque  Déficit en Alpha 1 AT  Mucoviscidose: signes respiratoires et digestifs, test à la sueur. Hépatites: fœtopathies virales (CMV, EBV, herpès, Coxsackie, rubéole), Pas de HVA et HVB si <1 mois.  Sd d’Alagile: paucité des voies biliaires  Médicaments Maladies métaboliques congénitales: tyrosinémie, galactosémie, intolérance au fructose, maladie de Niemann-Pick, maladie de Gaucher • Hypothyroïdie congénitale: immaturité de la glucuronoconjugaison, prise de poids, faciès grossier, hypotonie, hypothermie, constipation, retard PM • Défaut inné de conjugaison de la bilirubine: o Maladie de Gilbert: Déficit partiel en glycuronosyltransférase, patient asymptomatique en dehors de son ictère o Maladie de Crigler-Najjar: déficit total • Ictère de l’allaitement au sein: bénin, diagnostic d’élimination • Ictère du n-né de mère diabétique: polyglobulie • Ictère par résorption d’une collection sanguine. • Polyglobulie (transfusion entre jumeaux) • Allo immunisation: précoce oIncompatibilité ABO: Mère O et nouveau-né A/B, peut atteindre le 1er né, Coombs - oIncompatibilité rhésus: anti-D, parfois anti-Kell et rarement anti-c et anti-E, N'atteint pas le 1er né habituellement, Coombs +, plus grave (anasarque fœtoplacentaire) • Enzymopathies: oDéficit en G6PD: rechercher un facteur déclenchant, dosage du G6PD avant de transfuser oDéficit en PK: hémolyse chronique, test d’auto-hémolyse •Anomalies de la membrane: oSphérocytose: transmission dominante (rechercher des antécédents familiaux) • SHU: ATCD de diarrhée glairo- sanglante, thrombopénie, IRA, Schizocytes Ictère simple (physiologique): Isolé sans signe d'hémolyse, Absent le 1er jour, Résolutif spontanément au 10ème jour (décroissant à partir de J7), Peu intense. Hémolytique: pâleur, urines coca- cola, ANN très régénérative mal tolérée, haptoglobine effondrée Hémolytique: pâleur, urines coca- cola, ANN très régénérative mal tolérée, haptoglobine effondrée Non hémolytique: anomalies de la conjugaison Non hémolytique: anomalies de la conjugaison Causes de l’ictère chez le grand enfant Cholestatique: Non cholestatique: Hémolytique: Hémolytique: •Hémoglobinopathies: drépanocytose; thalassémie •Déficit en G6PD,PK •Sphérocytose •Paludisme (fièvre, séjour tropical) •Leptospirose •AHAI, SHU Non hémolytique: Non hémolytique: Déficit de la glucuronoconjugaison : o Maladie de de GILBERT o Maladie de CRIGLER NAJJAR Echographie abdominale VB dilatée VB normale •Lithiase de la VB •Kyste du cholédoque •Tumeurs compressives Transaminases, TP Hépatite médicamenteuse Transaminase très élevée, TP bas •Hépatite virale: A(la+fréquente), B, C •Hépatite Bactérienne Eliminer une hépatite fulminante Transaminase normale, TP bas •M.de Wilson: surtout après 5ans •Déficit en alpha 1AT •Mucoviscidose •Cholestase familiale fibrogène Traitement: Symptomatique: • Photothérapie, Exsanguino-transfusion, Transfusion d’albumine, Phénobarbital, Vit K … Etiologique: uploads/Sante/ icteres.pdf