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MALADIE DE HIRSCHSPRUNG Chirurgie Pédiatrique DCEM 3 OBJECTIFS 1 Définir la ma

MALADIE DE HIRSCHSPRUNG Chirurgie Pédiatrique DCEM 3 OBJECTIFS 1 Définir la maladie 2 En décrire le tableau clinique chez le nouveau né et chez le grand enfant 3 Exposer les résultats des explorations complémentaires permettant d’en poser le diagnostic 4 Décrire les 2 principales complications 5 Énoncer les principes du traitement chirurgical PLAN GENERALITES Définition Intérêt Rappels SIGNES TDD : Forme occlusive du NN Formes cliniques TRAITEMENT Buts Moyens et méthodes Indications Résultats DEFINITION Anomalie congénitale de l’innervation intrinsèque intestinale Absence de cellules ganglionnaires au niveau des plexus d’AUERBACH et de MEISSNER Touche au minimum le sphincter interne de l’anus INTERÊT 1/5000 naissances ♂= 80 % Constitue la cause la plus fréquente d’occlusion néonatale ANATOMIE - PHYSIOLOGIE Paroi intestinale : séreuse, musculeuse (2 couches), muqueuse interne Innervation intrinsèque : plexus d’AUERBACH et plexus de MEISSNER Innervation extrinsèque de modulation PLEXUS NERVEUX TD TOPOGRAPHIE INTRA MURALE ANATOMIE - PHYSIOLOGIE Ondes péristaltiques en sens oral aboral Neurotransmission synapses cholinergiques, adrénergiques et autres Destruction du neurotransmetteur par enzymes/ estérases telles que cholinestérase EMBRYOLOGIE Innervation intrinsèque par neuroblastes provenant de la crête neurale Colonisation dans le sens crânio caudal œsophage 6ème semaine anus vers 12ème semaine Arrêt de cette colonisation : maladie de Hirschsprung PHYSIOPATHOLOGIE Zone aganglionnaire Adynamique, collabée Absence de cellules ganglionnaires Plexus névromateux de grosses fibres amyéliniques Forte activité acétylcholinestérasique PHYSIOPATHOLOGIE Zone de transition En forme de cône Présence de quelques cellules ganglionnaires PHYSIOPATHOLOGIE Zone dilatée Saine Innervation normale Rétro dilatation, hypertrophie pariétale de lutte Ulcérations muqueuses/ perforation PHYSIOPATHOLOGIE Aspect macroscopique Trois zones Dilatée De transition, en cône Rétrécie Disparité de calibre +++ PHYSIOPATHOLOGIE FORME OCCLUSIVE DU NN Signes cliniques Signes fonctionnels Absence/ retard (>24 heures) d’élimination du méconium Vomissements bilieux (tardifs) FORME OCCLUSIVE DU NN Signes cliniques Signes généraux Altération état général Dépression des fontanelles Déshydratation, oligurie FORME OCCLUSIVE DU NN Signes cliniques Signes physiques Ballonnement abdominal Précoce, tendu Sensible, tympanique Ondulations péristaltiques FORME OCCLUSIVE DU NN Signes cliniques Signes physiques Épreuve de la sonde rectale Sonde vaselinée Débâcle de méconium et de gaz Noter longueur de sonde introduite N’élimine pas le diagnostic si négative FORME OCCLUSIVE DU NN Signes para cliniques/ ASP Face / profil / tête en bas Dilatation colique/ ± niveaux HA Absence d’aération rectale Disparité de calibre ASP FORME OCCLUSIVE DU NN Signes para cliniques/ LO TECHNIQUE Hydrosolubles/ faible pression Sonde peu enfoncée Clichés centrés sur recto sigmoïde incidences variées (F/ P/ obliques) après évacuation spontanée Siphonnage toujours FORME OCCLUSIVE DU NN Signes para cliniques/ LO RESULTATS Disparité de calibre Zone dilatée Zone transitionnelle en entonnoir (cône) Zone rétrécie Clichés après évacuation spontanée Rétention du produit de contraste LAVEMENT OPAQUE FORME OCCLUSIVE DU NN Signes para cliniques RECTOMANOMETRIE Peut se faire dès 1ère semaine de vie Absence de réflexe recto anal inhibiteur Résultats fiables surtout à partir de la 3ème semaine de vie FORME OCCLUSIVE DU NN Signes para cliniques HISTOLOGIE Étape ultime et obligatoire Biopsie rectale (chirurgicale ou par aspiration à l’aiguille) FORME OCCLUSIVE DU NN Signes para cliniques HISTOLOGIE Absence de cellules ganglionnaires Présence de gros troncs nerveux amyéliniques activité acétylcholinestérasique+++ AU TOTAL : DIAGNOSTIC POSITIF Retard ou absence d’évacuation méco. Distension abdominale + ondulations péristaltiques Épreuve de la sonde rectale + LO : disparité de calibre Rectomanométrie : réflexe RA I – Biopsie rectale : pas de cellules ganglionnaires/ plexus névromateux+++ /activité acétylcholinestérasique FORMES CLINIQUES Selon l’âge F. du grand enfant Constipation chronique. Subocclusion Retard staturo pondéral Gros ventre sur jambes grêles Fécalomes Épreuve sonde, rectomanométrie, radiologie, biopsie FORMES CLINIQUES Selon l’âge F. du nourrisson Ventre moins distendu Retard émission méconiale Épreuve sonde rectale, rectomanométrie, radiologie, biopsie FORMES CLINIQUES Anatomiques F. courte 75% des cas Intérêt de la rectomanométrie Biopsie non contributive si haute F. longue F. intestinale totale (<1% des cas) FORMES CLINIQUES F. Compliquées Péritonite Perforation pneumopéritoine +++ FORMES CLINIQUES F. Compliquées Entérocolite Septicémie Diarrhée explosive, fétide, sanguinolente Altération sévère EG Météorisme +++ ASP : niveaux HA/ pneumatose intestinale (rare) TRAITEMENT But Rétablir une fonction d’exonération anale aussi normale que possible TRAITEMENT MOYENS ET METHODES Médicaux Nursing Lavements Huile de paraffine Irrigations coliques Suppositoires de glycérine/ TR Antibiotiques Réhydratation Nutrition parentérale TRAITEMENT MOYENS ET METHODES Chirurgicaux Dérivation digestive Colostomie/ iléostomie Laparotomie/ toilette péritonéale Résection du segment aganglionnaire et abaissement à l’anus de l’intestin normalement innervé Chirurgie classique/ chirurgie par voie transanale/ cœliochirurgie TRAITEMENT Indications Formes compliquées Réanimation Antibiotiques Colostomie Laparotomie/ Toilette péritonéale TRAITEMENT Indications Formes non compliquées Traitement d’attente Nursing Colostomie d’attente Cure définitive sur patient > 5 mois TRAITEMENT Résultats Mortalité < 5 % Bonne fonction ≥ 90 % uploads/Sante/ hirschsp-m2-janvier2021 1 .pdf