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CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPHIQUE DEFINITION: CMH est une maladies cardiaques d’or

CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPHIQUE DEFINITION: CMH est une maladies cardiaques d’origine génétique (transmition autosomale dominante), caractérisée par un épaississement anormal des parois du coeur, essentiellement le ventricule gauche, prédominant le plus souvent au niveau du septum interventriculaire. NB! CMH – on exclut toutes les affections valvulaires, artérielles systémiques ou maladies de système qui peuvent entraîner une augmentation de la masse du ventricule gauche (VG). HISTOLOGIE Les cellules myocardiques sont hypertrophiées, elles perdent leur parallélisme et adoptent une disposition bizarre et désordonnée. On note une augmentation du tissu conjonctif pouvant aboutir à des plages de fibrose. Types de CMH Hypertrophie Septale Asymétrique # l'hypertrophie ne touche qu'une portion du muscle, tout particulièrement le septum interventriculaire (90 % des cas), plus rarement l’apex (3 % des cas) ou la paroi libre du ventricule gauche (1 %) Hypertrophie Ventriculaire Symétrique # l'épaississement musculaire se répartie régulièrement tout autour du ventricule (2 % des cas) Formes de CMH Obstructives Obstructives Non - obstructives Non - obstructives PHYSIOPATHOLOGIE D’OBSTRUCTION - Perte de compliance ventriculaire - Trouble de la relaxation VG - Augmentation de la pression télédiastolique- Diminution du volume télédiastolique - IC diastolique PHYSIOPATHOLOGIE D’OBSTRUCTION - Perte de compliance ventriculaire - Trouble de la relaxation VG - Augmentation de la pression télédiastolique - Diminution du volume télédiastolique - IC diastolique Symptômes SYMPTOMES Essoufflement à l'effort (dyspnée) # le symptôme le plus fréquent Il y a plusieurs degrés de limitation: Limitation faible: le manque de souffle ne survient que pour des efforts relativement importants (monter plusieurs étages très rapidement, activité sportive); Limitation importante: le manque de souffle est présent pour des gestes de la vie quotidienne (se baisser pour ramasser un objet, pousser un aspirateur); Limitation sévère: le manque de souffle est également présent au repos. La plupart des patients ne sont que faiblement limités à l'effort. Seule une minorité est limité de manière importante voire sévère. SYMPTOMES Douleurs thoraciques # " angine de poitrine “ # un serrement douloureux dans la poitrine, s'accompagnant parfois de irradiations dans le/les bras, la mâchoire ou la région de l'estomac # en général, provoquée par un effort physique ou après un stress et disparait rapidement après une période de repos #également peut survenir au repos, ou pendant le sommeil, et se prolonger pendant de nombreuses heures SYMPTOMES Douleurs thoraciques # l'origine de ces douleurs réside dans une mauvaise alimentation du muscle cardiaque en oxygène # dans la CMH, le muscle est trop épais pour le nombre de vaisseaux coronaires # les petites artères ne peuvent pas se dilater lors d'exercice ainsi qu'elles devraient le faire SYMPTOMES Malaises et pertes de connaissance # sensation vertigineuse qui peuvent aller jusqu'à la perte de connaissance # sont le plus souvent liés à l'effort physique mais peuvent également survenir sans raison apparente # l’origine de ces malaises est la plupart du temps une chute de la pression sanguine # peuvent aussi être la conséquence d'arythmies # les patients porteurs d'une forme obstructive et/ou d'un ventricule de petit volume sont les plus exposés SYMPTOMES Palpitations # sont liées à une accélération brutale et anormale du rythme cardiaque, de type régulier ou irrégulier # les épisodes sont le plus souvent de courte durée # quand les palpitations durent longtemps, ils peuvent s'accompagner d'une sensation de malaise très désagréable pour le patient - transpiration, vertiges, voile noire devant les yeux, sensation de perte de connaissance Complications COMPLICATIONS Arythmies # irrégularités du rythme cardiaque qui vont d'un simple " raté " asymptomatique à une accélération brutale et potentiellement dangereuse du rythme cardiaque # sont à l'origine de la sensation de palpitations. Le test d'effort et l’examen Holter ont pour but leur détection. On recherche tout particulièrement les arythmies de type tachycardie ventriculaire ou fibrillation auriculaire car elles méritent souvent un traitement spécifique. COMPLICATIONS Mort subite # CMH s'accompagne d'un risque de mort subite # la plupart des patients n'ont qu'un risque légèrement ou modérément supérieur et seule une minorité de patients a un risque élevé; le risque est d'autant plus important qu'il y a déjà eu dans la famille des personnes qui sont décédées subitement de cette maladie # la survenue d'une mort subite est la conséquence d'une arythmie ventriculaire - tachycardie et/ou fibrillation ventriculaire - qui entraîne une diminution sévère de la pression artérielle et donc de l'apport sanguin au cerveau. COMPLICATIONS Bloc AV (auriculo-ventriculaire) # au cours de l'évolution d'une CMH peut survenir un blocage de la transmission du signal électrique entre l'oreillette et le ventricule # le cœur bat alors très lentement et l'implantation d'un pacemaker devient alors obligatoire (complication rare) COMPLICATIONS Endocardite # l’infection bactérienne des valves du cœur # survient le plus souvent sur des valves déjà malades ou fortement sollicitées; les patients porteurs de formes obstructives sont les plus exposés à cette complication en raison des turbulences du flux sanguin qui règnent dans le cœur # ces patients doivent bénéficier d'un traitement antibiotique préventif lors de tout traitement susceptible de libérer des bactéries dans le flux sanguin - ex. traitements dentaires, examen du colon Diagnostic DIAGNOSTIC L'examen clinique : - l'examen peut être normal chez un patient asymptomatique sans gradient intra-ventriculaire - l'obstruction se traduit par un souffle mésosystolique, éjectionnel mitro- aortique; l'intensité de ce souffle est variable, peut être nettement augmentée après l'effort - un souffle d'insuffisance mitrale peut être associé Quand les complications ne sont pas encore associés, le reste de l'examen clinique, est normal: absence de signe d'insuffisance ventriculaire droite ou gauche, auscultation pulmonaire normale, pouls périphériques perçus, pas de souffle sur les axes carotidiens ou fémoraux. DIAGNOSTIC EKG est exceptionnellement normal/ le plus souvent atypique - le rythme cardiaque est le plus souvent sinusal, parfois il existe des troubles du rythme supra-ventriculaire - dans les formes les plus sévères, il peut exister une extrasystolie ventriculaire maligne - les signes d'hypertrophie septale sous formes d'ondes Q fines et profondes dans les dérivations précordiales gauches (D1, VL, V5, V6), avec parfois aspect de pseudo-nécrose antérieure avec des ondes Q larges présentes dans toutes les dérivations précordiales de V1 à V4 - les troubles de la repolarisation sont généralement constants, avec des ondes T négatives ou aplaties de V1 à V6. DIAGNOSTIC Complications (sur EKG) - troubles de conduction (bloc AV ou bloc de branche) - rythme supraventriculaire (dysfonction sinusale, FA) et - rythme ventriculaire (ESV, tachycardies ventriculaires non soutenues (plus rarement soutenues) DIAGNOSTIC Echocardiographie/ Doppler A. Hypertrophie cardiaque - le rapport septum/paroi postéro-latérale - indice d'hypertrophie asymétrique et la valeur limite de ce rapport est de 1,3 - permet de mesurer l'épaisseur du septum interventriculaire B. Obstacle à l'éjection VG - le soulèvement antérieur de la valve mitrale en systole - la fermeture méso-systolique des sigmoïdes aortiques. C. Diagnostic de l'IM -l'IM est fréquente au cours de la CMH puisqu'elle est présente chez 50 à 90 % des cas avec obstruction D. La dysfonction diastolique DIAGNOSTIC Radiographie du thorax - cardiomégalie légère, dilatation de AG, VD agrandi Cathétérisme droit - est habituellement normal, sans diminution du débit cardiaque/sans hypertension artérielle pulmonaire Cathétérisme gauche - permet de mettre en évidence le gradient de pression intra ventriculaire gauche. Il existe un gradient de pression méso ou télésystolique entre la pointe et la chambre de chasse du ventricule gauche Angiographie ventriculaire gauche - l'absence de dilatation de la cavité ventriculaire, insuffisance mitrale Coronographie - ischémie myocardique; Traitements TRAITEMENT En l’absence de symptoms/absence de facteurs de risque : il n’y a pas de traitement recommandé, en dehors des restrictions sportives et de la poursuite d’une surveillance médicale régulière. Pour les autres, il existe principalement quatre options, qui peuvent être combinées: - les médicaments; - les appareils du type pacemaker ou défibrillateur; - la chirurgie; - l'alcoolisation septale NB! pas de digoxine, pas d'inotropes positifs, pas de vasodilatateurs artériels et de dérivés nitrés TRAITEMENT Traitements médicamenteux A. Amélioration de la compliance diastolique Béta-Bloquants (propranolol) - ils agissent surtout par diminution de la fréquence cardiaque, améliorant ainsi le remplissage du VG; diminuent le gradient intraVG, surtout à l'effort; Antagonistes du Calcium (verapamil) - améliorent le remplissage du coeur, en ralentissent le rythme; ils permettent de réduire les symptômes tels que les douleurs thoraciques, les essoufflements et les palpitations; TRAITEMENT Traitements médicamenteux B. Traitement des arythmies Amiordarone - très efficace contre la fibrillation auriculaire et les tachycardies ventriculaires, diminue le risque de mort subite; Disopyramide - par son effet inotrope négatif, cet anti-arythmique, modifiant la cinétique du calcium, entraîne aussi une diminution du gradient tant au repos qu’à l’effort; TRAITEMENT Traitements médicamenteux C. Autres médicaments Diurétiques - sont indiqués chez les patients qui retiennent trop d'eau et qui souffrent d'essoufflement; Anticoagulants - sont fortement recommandé lorsque le patient souffre d'épisodes de fibrillation auriculaire; Antibiotiques -administration préventive doit être prescrite chez tout patient souffrant de forme obstructive ou d'insuffisance mitrale avant traitement/examen susceptible de libérer des bactéries dans le flux sanguin - ex. traitements dentaires, examen du colon; TRAITEMENT Traitements non- médicamenteux Chirurgie - Myotomie-myectomie septale - la chirurgie reste la méthode de référence pour les patients souffrant d'une forme obstructive sévère, qui restent très limités dans leur vie uploads/Sante/ cardiomyopathie-hypertrophique.pdf