Remerciez-le!

Remerciez @Admin pour avoir partagé cet document gratuitement, de la manière la plus simple, en partageant sur les réseaux sociaux.

Pour citer cet article : Thomas-Antérion C, Mahieux F . Les troubles cognitifs

Pour citer cet article : Thomas-Antérion C, Mahieux F . Les troubles cognitifs de la maladie d’Alzheimer et des syndromes apparentés : pourquoi et comment les explorer ? Neurol psychiatr gériatr (2009), doi:10.1016/j.npg.2009.04.008 ARTICLE IN PRESS Modele + NPG-116; No. of Pages 8 NPG Neurologie - Psychiatrie - Gériatrie (2009) xxx, xxx—xxx DOSSIER : MALADIE D’ALZHEIMER : QUELS BILANS ? Les troubles cognitifs de la maladie d’Alzheimer et des syndromes apparentés : pourquoi et comment les explorer ? Cognitive disorders in Alzheimer’s disease and related syndromes: How and why explorations should be undertaken C. Thomas-Antérion a,∗, F. Mahieux b a Unité de neuropsychologie-CM2R, hôpital Nord, CHU de Saint-Étienne, boulevard Albert-Raimond, 42055 Saint-Étienne cedex 02, France b CEGAP , hôpital Charles-Foix, AP—HP , 94200 Ivry-sur-Seine, France MOTS CLÉS Alzheimer ; Dégénérescence lobaire frontotemporale ; Démence à corps de Lewy ; Bilan neuropsychologique ; Mémoire épisodique ; Syndrome aphaso- apraxo-agnosique Résumé Les progrès considérables du diagnostic neuropsychologique de la maladie d’Alzheimer concernent essentiellement la meilleure connaissance des signes débutants de la maladie. Les marqueurs neuropsychologiques de la maladie sont clairement les tests de mémoire. La mémoire épisodique avec des épreuves contrôlant l’encodage et des épreuves de reconnaissance est le domaine le plus sensible de l’expertise. Le bilan doit comprendre une évaluation de toutes les fonctions cognitives : langage, praxie, gnosie, fonctions exécutives, raisonnement. C’est l’ensemble des données de ces tests rapportés à la clinique qui permet le plus souvent de distinguer maladie d’Alzheimer, dégénérescence lobaire frontotemporale et démence à corps de Lewy. C’est clairement dans la maladie d’Alzheimer qu’ils ont la meilleure sensibilité et spéciﬁcité. Ils ont également un grand intérêt dans les formes focalisées des maladies dégénératives. © 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. KEYWORDS Alzheimer; Frontotemporal lobar dementia; Summary Dramatic improvement in early diagnosis of Alzheimer’s disease has become pos- sible thanks to better knowledge of the neuropsychology of early symptoms. The most sensitive tests are clearly memory tests, early markers of symptoms. Episodic memory is at best eva- luated by registration controlled tasks. However, the ﬁrst evaluation must screen all cognitive domains: language, praxias, gnosias, executive function and reasoning. Considered together ∗Auteur correspondant. Adresse e-mail : catherine.thomas@chu-st-etienne.fr (C. Thomas-Antérion). 1627-4830/$ — see front matter © 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.npg.2009.04.008 Pour citer cet article : Thomas-Antérion C, Mahieux F . Les troubles cognitifs de la maladie d’Alzheimer et des syndromes apparentés : pourquoi et comment les explorer ? Neurol psychiatr gériatr (2009), doi:10.1016/j.npg.2009.04.008 ARTICLE IN PRESS Modele + NPG-116; No. of Pages 8 2 C. Thomas-Antérion, F . Mahieux Lewy body dementia; Neuropsychological tests; Episodic memory; Aphasia-apraxia- agnosia and compared with the results of the physical examination enables an enlightened diffe- rential diagnosis between Alzheimer disease, frontotemporal lobar dementia and Lewy body dementia. © 2009 Elsevier Masson SAS. All rights reserved. Introduction Le diagnostic de maladie d’Alzheimer (MA) à un stade léger ou d’un syndrome apparenté repose actuellement sur l’entretien clinique et le bilan neuropsychologique. Dans le cadre de la MA, le bilan neuropsychologique est consi- déré comme ﬁable, lorsqu’il est porté par des équipes entraînées, dans plus de 90 % des cas [1]. Il est possible de recommander un certain nombre de règles d’examen et de tests. En pratique, deux questions vont se poser : le sujet a-t-il une pathologie démentielle, et si oui : s’agit-il d’une MA ou d’un autre syndrome ? Des questions corollaires vont également surgir. Si le patient n’a pas de MA avérée : s’agit-il d’un stade précoce de la maladie — – mild cognitive impairment (MCI) — – ou d’une de ses différentes modalités [2] — – maladie d’Alzheimer prodomale (MAPD) [3] — –, d’un tableau anxiodépressif, d’une plainte cognitive isolée ou d’un autre problème médical. Le patient est-il d’un très haut niveau culturel ou, au contraire, n’a-t-il jamais fait d’étude, voire n’est-il pas totalement (ou pas du tout !) francophone ? L’ensemble de ces questions sous-tend le choix des tests [1]. Certains tests sont des incontournables du bilan neu- ropsychologique, et les neuropsychologues disposent aussi, dans « leur caisse à outil », d’épreuves nécessaires dans certaines situations et sont en mesure de conduire ainsi des bilans relativement standardisés mais qui restent à la carte. Cela nécessite que les médecins aient un niveau de formation sufﬁsant en neuropsychologie pour comprendre la fonction testée et puissent lire les comptes rendus des tests. La standardisation à outrance avec la proposition d’un bilan type est, de ce fait, prise en défaut. La diffusion de la culture neuropsychologique nous paraît possible et pas plus compliquée que d’expliquer à un médecin où se trouve l’hippocampe sur une IRM ou bien que la séquence « ﬂair » permet de visualiser les lésions vasculaires, lui permettant alors de prescrire correctement un examen et de compren- dre ses conclusions. Enﬁn, le bilan doit être impérativement précédé d’un entretien pour guider les tests et leur ana- lyse qualitative. Ces données ont été reprises récemment dans les recommandations professionnelles de l’HAS en 2008 (Encadré 1 ). Nous nous limitons dans cet article à l’exploration d’une MA déclarée au sens des critères du DMS-IV-TR [4] et du NINCDS-ADRDA [5] (et ne traitons pas spéciﬁquement du MCI) et soulignons quelques spéciﬁcités neuropsychologiques à connaître, face à une suspicion de démence à corps de Lewy (DCL) [6,7] ou de dégénérescence lobaire frontotemporale (DLFT) [8]. Encadré 1 Recommandations professionnelles « Maladie d’Alzheimer et syndromes apparentés » HAS, 2008 (extrait) Le choix des tests neuropsychologiques validés à effectuer dans le cadre d’une consultation spécialisée est laissé à l’appréciation de chacun. Le bilan neurospsychologique doit évaluer chacune des fonctions cognitives et tout particulièrement la mémoire épisodique, la mémoire sémantique, les fonctions exécutives, l’attention et les fonctions instrumentales (langage, praxie, gnosie, fonctions visuoconstructives, calcul). Les tests appréciant notamment la mémoire verbale épisodique avec un apprentissage, comportant un contrôle de l’encodage, des rappels libres, indicés, immédiats et différés, ainsi qu’une reconnaissance sont recommandés, par exemple les RL/RI-16 items, RI-48 items, DMS-48, etc. Pour en savoir plus, le document des recommandations professionnelles est téléchargeable sur le site Internet de la HAS : www.has-sante.fr. On dispose face au sujet d’un certain nombre d’outils de première ligne et d’outils plus spécialisés concernant la plainte [9—11], l’évaluation globale, le niveau cognitif général, les tests cognitifs unidimensionnels. Récemment, le Greco a publié dans un ouvrage thématique certains d’entre eux, consensuels, et pour lesquels les copyright sont libres ou le mode de diffusion précisé, ainsi que des échelles fonc- tionnelles et comportementales, soit 87 outils, et ce grâce aux efforts réunis de 54 auteurs francophones [12]. Présentation clinique de la maladie d’Alzheimer Les troubles cliniques On observe des troubles de la mémoire épisodique très tôt dans la maladie, en lien avec l’atteinte hippocampique, puis un syndrome aphaso-apraxo-agnosique traduisant la diffu- sion de la maladie vers les cortex associatifs. Les troubles sont stéréotypés, en raison de la progression hiérarchique et séquentielle de la dégénérescence neuroﬁbrillaire, de la région hippocampique vers le cortex temporal et les aires associatives temporopariétales puis préfrontales, alors que Pour citer cet article : Thomas-Antérion C, Mahieux F . Les troubles cognitifs de la maladie d’Alzheimer et des syndromes apparentés : pourquoi et comment les explorer ? Neurol psychiatr gériatr (2009), doi:10.1016/j.npg.2009.04.008 ARTICLE IN PRESS Modele + NPG-116; No. of Pages 8 Alzheimer : pourquoi et comment explorer les troubles cognitifs ? 3 les aires primaires sont longtemps épargnées [13]. Le trouble de la mémoire associe un déﬁcit de l’encodage, de la conso- lidation et de la récupération sans que ni l’indic ¸age ni la reconnaissance ne normalisent les performances. De plus, il se rajoute une dissolution progressive du stock de souvenirs. Contrairement à ce que l’on a longtemps dit, la mémoire sémantique n’est pas épargnée par cette perte. L’aphasie se traduit par un manque du mot, le recours à des néologismes (truc, machin), des paraphasies verbales puis phonémiques, le recours à des circonlocutions. La compréhension est per- turbée et la répétition est conservée, ce qui évoque un tableau d’aphasie transcorticale sensorielle. De fac ¸on pré- coce, les patients peuvent présenter une agraphie lexicale avec une difﬁculté particulière pour les mots irréguliers (qui ne se prononcent pas comme ils s’écrivent, par exemple : automne). Les difﬁcultés de calcul concernent très vite les activités de transcodage et gênent les sujets pour remplir des chèques. L’apraxie est idéomotrice, puis idéatoire. Le premier domaine concerné par l’agnosie visuelle est proba- blement l’espace avec une amnésie topographique, et des patients qui s’orientent mal dès le début de la maladie. On observe également des perturbations de la pensée abstraite, du jugement et des fonctions exécutives. Un entretien soi- gneux avec le patient et son entourage, à partir de situations de vie courante, permet le plus souvent d’évoquer assez vite le diagnostic d’une maladie avérée. L’examen clinique, le bilan paraclinique et les tests interviennent alors plus pour éliminer un autre diagnostic que pour conﬁrmer celui de MA. Des situations plus compliquées peuvent être observées dans les atrophies focalisées. Il s’agit des tableaux d’aphasie progressive primaire (APP) en lien avec une atrophie tem- porale antérieure gauche (aussi souvent uploads/Sante/ article-quel-bilan-neuropsy-ds-alz.pdf