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Maladie de la jonction pu MALADIE DE LA JONCTION PYELO -URTERALE I - DEFINITION MJPU se dé ?nit comme un trouble urodynamique d ? évacuation de la voie excrétrice haute avec distension pyélocalicielle en amont du premier n ?ud de contraction urétérale qui

MALADIE DE LA JONCTION PYELO -URTERALE I - DEFINITION MJPU se dé ?nit comme un trouble urodynamique d ? évacuation de la voie excrétrice haute avec distension pyélocalicielle en amont du premier n ?ud de contraction urétérale qui siège habituellement à la JPU anatomique ? Notion de jonction pyélo-uréterale Elle n ? existe ni sur le plan radiologique ni sur le plan embryonnaire II - ANATOMIE PATHOLOGIQUE Il s ? agit d ? une hypotonie musculaire qui est dissociée par du tissu scléreux La poche pyélique De volume variable allant de à cc à plus d ? un litre Va dans un premier temps lutter contre l ? obstacle avec une hypertonie des ?bres musculaires puis secondairement la paroi s ? amincit avec atonie et poche distendue et réaction ?breuse dans les formes infectieuses Retentissement sur le rein Augmentation des pressions hydrostatiques Stase et infection Refoulement compression et élongation des vaisseaux avec risque d ? ischémie On décrit deux types de MJPU Hydronéphrose avec MJPU tonique et un bassinet de lutte Hydronéphrose avec MJPU atonique par décompensation et la paroi est siège d ? une importante distension décrivant une poche d ? urines avec des lésions avancées pvt être irréversibles Les calices pvt être normaux mais le plus svt dilatés avec un aspect en boule témoin d ? une hyperpression Uretères sous - pyélique sous-jacent il est en général normal mais peut être rétréci sur une longueur plus ou moins étendue de nature scléreuse Notion de vaisseau polaire inférieur c ? est un vaisseau qui barre cravate l ? uretère au niveau de la jonction mais c ? est plus une conséquence qu ? une cause de la maladie Il s ? agit soit D ? un vaisseau nourricier du pôle inférieur du rein issu de l ? aorte dont il faut conserver lors du trt D ? un reliquat ?breux Le parenchyme rénal Il peut exister au sein du parenchyme des lésions de dysplasie rénale qui aggravent le pronostic fonctionnel du rein LA MJPU est une pathologie congénitale caractérisée par une latence clinique et elle peut ne se révéler qu ? à l ? ? ge adulte IV - ETUDE CLINQUE Touche l ? homme et la femme Pvt s ? exprimer à tout ? ge Unilatérale dans des cas Potentiellement bilatérale Caractérisée par sa latence clinique pvt être de découverte échographique masse liquidienne du rein C Signes fonctionnels Lombalgies entrecoupées par des épisodes de coliques néphrétiques Hématurie révélatrice généralement de la présence de lithiase par stase Gros rein Complications infectieuses abcès ou pyonéphrose qui constituent une urgence chirurgicale Signes physiques En général pauvres V - EXAMENS COMPLEMENTAIRES Echographie Distension pyélocalicielle anéchogene Apprécie l ? état des calices Apprécie l ? indice cortico-médullaire Recherche une lithiase UIV ASP apprécie l ? ombre rénale et recherche une lithiase Résultats Retard de la sécrétion aux clichés précoces Dilatation calicielle Augmentation du volume du rein Appréciation de l ? indice cortico-médullaire Retard d ? excrétion avec injection de la poche pyélique qui